모야모야병 원인과 증상 알아보기

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소아 뇌졸중으로 불리는 모야모야병은 대뇌에 혈액을 공급하는 목동맥 벽 안쪽이 점차 좁아지면서 특별한 원인 없이 막히는 '희귀 난치성' 질환입니다. 이때 혈관의 형태가 혈관조영에서 연기가 피어오르는 것처럼 보입니다. 1969년에 이 병을 처음 목격한 일본의 스즈키 씨는 이 병은 안개 같은 연기를 뜻하는 모야모야라는 일본어로 만들어졌다고 말했습니다. 특이하게도 모야모야병은 어린이의 뇌허혈이나 뇌경색으로 인해 발생하는데 성인의 경우 주로 뇌출혈 증상이 나타나 의식저하, 두통, 마비, 언어장애를 나타냅니다.

모야모야병에 대해서

1. 모야모야병

증상은 몇 분간 지속되고 자력으로 회복됩니다. 풍선이나 리코더를 불어서 숨이 차거나 라면 등 뜨거운 음식을 먹으면서 숨을 불면서 증상이 발생할 수 있습니다. 증상이 회복되지 않고 1시간 이상 지속된다면 일시적인 허혈발작 이상의 뇌경색을 의심해야 합니다. 모야모야병은 발병 시기에 따라 증상이 크게 다릅니다. 어린이의 경우 뇌혈관 협착으로 인해 일시적으로 뇌기능장애를 일으키는 일과성 허혈발작이 일반적입니다. 보통 울거나 감정적으로 되면 숨을 쉴 수 없게 되고 뇌혈관 폐쇄나 손발 하나의 힘이 순간 상실됩니다.

어린이의 경우 주로 뇌허혈로 인해 3세 미만 어린이의 경우 질병이 빠르게 진행되고 뇌경색이 많이 발생합니다.뇌허혈은 보통 격렬한 운동, 격렬한 울음소리, 악기를 연주하는 과호흡으로 인해 일어납니다. 이때 체력 저하, 전신 발작, 언어 장애 등의 증상이 나타납니다. 자녀들이 두통을 호소하는 경우 정확한 진단을 위해 병원을 방문하는 것이 좋습니다.

뇌허혈 증상이 반복되면 뇌 위축을 일으키고 뇌경색으로 악화돼 심각한 지능 장애로 이어질 수 있습니다.성인의 경우는 뇌출혈이 많습니다. 2000년 대한 신경과학회에 발표된 논문에 따르면 성인 모야모야병은 어린이보다 뇌내출혈 빈도가 높은 것으로 알려져 있습니다. 세포 내 출혈이란 정확한 뇌척수액으로 채워진 공간에서 출혈하는 것을 의미하는데 예후가 나빠 사망률이 높습니다.

모야모야 병관 한 내용

2. 모야모야병 증상

모야모야병은 뇌혈관과 관련된 질병이기 때문에 방치하면 지능이 서서히 저하됩니다. 하지만 적절한 시기에 치료를 받고 잘 관리하면 건강한 일상생활을 할 수 있고 지능 저하를 막을 수 있다는 보고가 있습니다. 모야모야병이라는 이름은 뇌동맥을 촬영했을 때의 연기 모임과 비슷했기 때문에 붙여진 이름입니다. 이 현상은 일본어로 '모야모야'라고 불립니다. 모야모야 병은 낫지 않는 병으로 원인은 불분명한 것으로 알려져 있습니다. 따라서 모야모야병 진단을 받으면 좌절하는 경우가 많으며 적절한 치료와 관리를 통해 건강해질 수 있다고 알려져 있습니다.

외과적 치료로 혈관을 만들고 뇌에 혈액을 공급함으로써 장애를 막을 수 있습니다.환자의 나이와 증상, 질병의 진행 상황 등을 고려하여 치료 여부를 결정해야 합니다. 아동·청소년은 증상이 심하고 연령이 낮을수록 진행 속도가 빠르기 때문에 빨리 치료를 시작해야 합니다. 성인은 증상이 없을 때 경과를 관찰하는 경우가 많지만 혈류가 심한 경우 예방 수술도 실시합니다. 3세 미만의 유아는 모야모야병에 걸리는 경우는 거의 없지만, 다른 연령보다 병의 진행이 빠릅니다. 특히 좌우 뇌에서 뇌경색이 잇따라 발생할 수 있기 때문에 주의가 필요합니다. 간혹 중학생 이상 청소년에게 뇌출혈이 발생하고 심한 두통과 의식저하가 발생할 수 있습니다.

특히 모야모야병 증상 중에서도 손발 마비가 많습니다. 이러한 모야모야병 증상이 자주 나타나는 상황은 다음과 같습니다.모야모야병은 혈액 공급이 부족한 지역에 따라 증상이 달라질 수 있습니다. 일반적으로 아이들의 뇌 활동이 활발하고 혈액이 많이 필요하며 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈 증상이 나타납니다. 평소 뇌에 혈액을 공급하는 큰 혈관이 천천히 막혀 작은 혈관에 의한 횡 순환이 제대로 이뤄지지 않으면 혈액 공급량이 줄어들기 때문입니다.

모야모야병은 우리나라와 일본에서 많이 발생하며 서양 국가에 비해 발병률이 약 10배 높습니다. 여성의 발병률은 남성의 2배이며, 전체 환자의 약 15%가 가족력이 있습니다. 쌍둥이 중 한 명이 그 병에 걸린 경우 그 병에 걸릴 위험이 있습니다.